Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия
МКБ-10 D55-D59
МКБ-10-КМ D55-D59 и D55.D59
МКБ-9 282, 283, 773
OMIM 266120, 612631, 612631 и 266120
DiseasesDB 5534
MedlinePlus 000571
eMedicine med/979 
MeSH D000743
Commons-logo.svg Медиафайлы на Викискладе

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

  1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
    1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
    2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
    3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
  2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
    1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
    2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
    3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
    4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
  3. Другие гемолитические анемии
    1. гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
    2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

  1. спленэктомия
  2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
  3. иммунодепрессанты
  4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
  5. при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Редактировать

Новое сообщение