Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

LAMP2

LAMP2
Идентификаторы
Символ LAMP2 ; CD107b; LAMP-2; LAMPB; LGP110
Внешние ID OMIM: 309060 MGI96748 HomoloGene7809 GeneCards: LAMP2 Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE LAMP2 203041 s at tn.png
PBB GE LAMP2 203042 at tn.png
PBB GE LAMP2 200821 at tn.png
Больше информации
Ортологи
Вид Человек Мышь
Entrez 3920 16784
Ensembl ENSG00000005893 ENSMUSG00000016534
UniProt P13473 P17047
RefSeq (мРНК) NM_001122606 NM_001017959
RefSeq (белок) NP_001116078 NP_001017959
Локус (UCSC) Chr X:
119.56 – 119.6 Mb
Chr X:
38.4 – 38.46 Mb
Поиск в PubMed [1] [2]

LAMP2 (англ. Lysosomal-associated membrane protein 2) — один из важнейших гликопротеинов лизосомальной мембраны. Вместе с другим гомологичным белком LAMP1 составляет около 50 % от всех белков мембраны лизосом. Наличие этих белков считается структурным определением лизосом как внутриклеточных органелл.

Структура

Зрелый белок LAMP2 относится к интегральным трансмембранным белкам, содержит 382 аминокислоты (сигнальный — 28 аминокислот). Белковая часть молекулы имеет молекулярную массу около 40 кДа. Однако в клетке белок сильно гликозилирован так, что его полная масса составляет около 110 кДа, поэтому аналоги этого белка человека многих видов животных называются «110-кДа лизосомальный мембранный гликопротеин» (110-kDa lysosomal membrane glycoprotein, lgp110). LAMP2 содержит 26 участков O- или N-гликозилирования.

Более 90% белковой молекулы LAMP2 находится во внутреннем пространстве лизосомы. Короткий цитозольный фрагмент отличается высоким консерватизмом и сохраняется в практически неизменном виде среди млекопитающих и птиц.

Функции

LAMP2 защищает лизосомальную мембрану от протеолитических ферментов лизосомы. Цитозольный фрагмент белка служит рецептором для белков, которые должны быть доставлены в лизосому из цитоплазмы.

Роль в патологии

Мутации в LAMP2, как правило, приводят к болезни Дэнона (Danon disease) с характерным накоплением аутофагального материала в миоцитах и проявляющейся в первую очередь в первичной кардиомиопатии. Клинические характеристики нарушения LAMP2 — это встречаемость только у мужчин, тяжёлая гипертрофия, раннее проявление (в 8-17 лет) и раннее желудочковое возбуждение, а также асимптоматическое повышение двух белков в плазме крови.

Применение в клеточной биологии

Так как по определению лизосомами считаются внутриклеточные органеллы, которые содержат в своей мембране LAMP1 и LAMP2, оба белка используются как клеточный маркёр лизосом.

См.также

Библиография


Новое сообщение