Публикации

⚕IX Республиканский съезд трансфузиологов и гематологов

11–12 мая состоялся IX Республиканский съезд трансфузиологов и гематологов с международным участием, приуроченный к 90-летию службы крови Республики Беларусь.

Программа мероприятия была очень насыщенная, параллельно работало 7 площадок, на которых освещались темы: современные тенденции производства лекарственных препаратов из плазмы крови, актуальные вопросы клинической гематологии и гемостаза, новые тенденции диагностики и лечения в детской онкогематологии, клеточная терапия и биомедицинские клеточные продукты, экстремальная медицина и медицина катастроф, вопросы клинической трансфузиологии.

В работе первой секции «Организация донорства, современные технологии заготовки, инфекционная безопасность и контроль качества крови» принял участие главный врач станции переливания крови ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России Андрей Анатольевич Колесов, который представил доклад на тему «Мультикомпонентное донорство». Андрей Анатольевич отметил, что поддержание достаточного для обеспечения потребностей клиники запаса компонентов крови остается в ряду актуальных проблем практического здравоохранения. Важность развития принципов бережливого производства гемокомпонентов продиктована различными обстоятельствами. Во-первых, старение популяции ведет к сокращению пула доступных доноров. Во-вторых, стоимость сложного оборудования службы крови, расходных материалов и реагентов увеличивает себестоимость гемокомпонентов.

По мнению специалиста, в такой ситуации выходом является получение от одного донора нескольких компонентов крови (мультикомпонентное донорство). При этом мультикомпонентный аферез подразумевает получение от одного донора либо двух и более одинаковых, либо двух и более различных компонентов крови. Именно второе понимание определения, являющееся в настоящий момент мировым трендом в трансфузиологии, было предложено для обсуждения в рамках выступления.

🏥 Нейрохирурги Центра Алмазова поставили на ноги мальчика из Алжира

Ребенок родился недоношенным и с рождения страдал ДЦП. В Алжире ему проводилось консервативное лечение, которое не давало значимого результата. Мальчик занимался лечебной физкультурой, и несколько раз ему выполнялась ботулинотерапия (в мышцы, которые находятся в тонусе, проводятся инъекции ботулотоксина).

Родители ребенка узнали о возможности хирургической помощи детям при ДЦП в Центре Алмазова и направили запрос в учреждение. Оценив состояние пациента и изучив медицинские заключения, нейрохирурги Центра Алмазова пригласили его на операцию – селективную дорзальную ризотомию. Это операция по устранению патологической рефлекторной связи, которая поддерживает постоянно повышенный мышечный тонус.

💬 «У него как раз такая форма ДЦП, при которой показано выполнение этой операции, когда интеллект сохранен, руки работают нормально, а страдают только нижние конечности. Он поступил к нам с выраженной спастикой в ногах, из-за которой с трудом перемещался с опорой по комнате», – говорит оперирующий врач-нейрохирург отделения к.м.н. Кирилл Владимирович Сысоев.

💬 «Перед операцией папе мальчика мы объяснили какая именно операция предстоит ребенку и какие результаты ожидаются. Рассказали, что после хирургического лечения потребуется специальная реабилитация и ортопедическая коррекция, поскольку в результате обездвиживания сейчас один из суставов почти заблокировался», – рассказывает заведующий отделением нейрохирургии для детей № 7, доцент кафедры нейрохирургии Института медицинского образования Центра Алмазова, врач высшей категории д.м.н. Александр Вонгиевич Ким.

✔️ 12 мая была успешна выполнена нейрохирургическая операция. Во время хирургического вмешательства врач-нейрохирург под нейрофизиологическим контролем пересек порции задних, чувствительных корешков, идущих к спинному мозгу от рецепторов нижних конечностей, таким образом устранив прохождение патологического импульса через спинной мозг и снизив мышечный тонус.

Операция прошла успешно, спастика прошла. Теперь мальчик будет проходить реабилитацию и учиться ходить на своих ногах.

✅ Совершенствование системы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями обсудили в Центре Алмазова

26 мая в Центре Алмазова состоялось научно-практическое мероприятие «Совершенствование системы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями включая вопросы реализации ВИМИС на территории Северо-Западного федерального округа».

В заседании приняли участие заместитель председателя Комитета Государственной Думы Федерального собрания РФ по охране здоровья Б. Н. Башанкаев, вице-губернатор Санкт-Петербурга О. Н. Эргашев, заместитель Директора цифрового развития и информационных технологий Министерства здравоохранения Российской Федерации О. Р. Артемова, представители Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга, специалисты фармацевтической отрасли и организаторы здравоохранения.

Участники научно-практического мероприятия обсудили технологии снижения смертности от болезней системы кровообращения; мероприятия региональных программ по борьбе с сердечно-сосудистыми заболеваниями; эффективную маршрутизацию пациентов с болезнями системы кровообращения на примере пациентов с острым коронарным синдромом в рамках Федерального проекта «Борьба с сердечно-сосудистыми заболеваниями»; организационные, образовательные и научные возможности в области хронической сердечной недостаточности. Также специалисты затронули вопросы интеграции вертикально интегрированных медицинских информационных систем в регионах; достижения целевых показателей и методов снижения заболеваемости и смертности от сердено-сосудистых заболеваний в Калиниградской области; состояние службы Хронической сердечной недостаточности в Архангельской области.

Организатором мероприятия выступил Комитет Государственной Думы Федерального собрания Российской Федерации по охране здоровья.

➡ Дмитрий Сергеевич Лебедев удостоен Премии имени И. П. Павлова в области физиологии и медицины

Накануне Дня города в Смольном по традиции прошла торжественная церемония вручения премий Правительства Санкт‑Петербурга за выдающиеся научные результаты в области науки и техники и премий Правительства Санкт‑Петербурга за выдающиеся достижения в области высшего и среднего профессионального образования. Награды лауреатам вручил губернатор Александр Беглов.

Заведующий НИО аритмологии Института сердца и сосудов Центра Алмазова, д.м.н., профессор РАН Дмитрий Сергеевич Лебедев удостоен Премии имени И. П. Павлова в области физиологии и медицины за 2023 год.

Дмитрий Сергеевич заложил основы научно-практической школы врачей-аритмологов, активно разрабатывающих широкий круг инновационных технологий в лечении нарушений ритма сердца, является автором более 250 научных работ, монографий, изобретений.
Ежегодно присуждается 21 именная премия Правительства Санкт-Петербурга, в том числе 6 премий для молодых ученых до 35 лет. Каждой из номинаций премии присвоено имя выдающихся петербургских ученых, внесших значительный вклад в развитие отечественной науки – А. Ф. Иоффе, Д. И. Менделеева, И. П. Павлова, Ж. И. Алферова, Н. И. Вавилова, А. С. Попова и других. В 2023 году на конкурс на соискание премий было подано 123 заявки, в том числе 49 – на премии для молодых ученых. Премия вручается с 2000 года.

Лауреатами премии Правительства Санкт‑Петербурга за выдающиеся достижения в области высшего и среднего профессионального образования в этом году стали 48 человек.

🏥 Что такое нейрофиброматоз 1 типа и как жить с этим диагнозом?

Отделение химиотерапии онкогематологических заболеваний и трансплантации костного мозга для детей ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России помогает детям с различными онкологическими заболеваниями, используя все доступные методы, включая химиотерапию, иммунотерапию и, при необходимости, трансплантацию костного мозга.

➡ Май — месяц осведомленности о нейрофиброматозе. Нейрофиброматоз 1 типа относится к числу генетически обусловленных заболеваний, его причина — патогенные мутации в гене NF1, которые нарушают цикл деления клеток, запуская процессы избыточной пролиферации, что приводит к возникновению новообразований. Заболевание относится к факоматозам (греч. phakos — пятно), группе наследственных заболеваний, для которых характерно поражение кожи, нервной, зрительной, костной систем. Патогенная мутация может возникнуть случайным образом в период внутриутробного развития или оказаться унаследованной от одного из родителей. При этом наличие мутации в гене NF1 в 100 % случаев приведет к появлению характерных клинических проявлений, но степень их выраженности может значимо различаться. Нейрофиброматоз 1 типа встречается с частотой 1 случай на 3 500 новорожденных. В России это порядка 550 случаев в год.

Для нейрофиброматоза 1 типа характерно возраст-зависимое появление специфических симптомов, что в ряде случаев объясняет позднюю постановку диагноза. У большей части пациентов (до 70 % случаев) заболевание будет иметь нетяжелое течение, не требуя специфической терапии, направленной на устранение ассоциированных с нейрофиброматозом 1 типа осложнений.

Данный диагноз может поставить специалист практически любого профиля в зависимости от той проблемы, которая потребует оказания медицинской помощи. Так, например, при развитии патологии костей пациент окажется на приеме у ортопеда, где и будет верифицировано заболевание на основании утвержденных критериев диагностики. Подтвердить наличие болезни можно путем генетического исследования, однако, по словам онкологов, и этот метод не всегда позволяет выявить патогенную мутацию, что не исключает наличие нейрофиброматоза 1 типа при имеющихся клинических проявлениях. На сегодняшний день описано более 3 тыс. вариантов гена NF1.

💬 «Мы имеем право поставить диагноз, только основываясь на сочетании клинических критериев. К наиболее частым симптомам относятся пятна по типу «кофе с молоком», кожные и подкожные нейрофибромы, плексиформные нейрофибромы (доброкачественные опухоли периферических нервов), характерные изменения костей черепа, нижних конечностей и некоторые другие. Важно отметить, что наличие заболевания хотя бы у одного из родителей упростит постановку диагноза», — комментирует заведующий отделением химиотерапии онкогематологических заболеваний и трансплантации костного мозга для детей Центра Алмазова к.м.н. Юлия Валерьевна Диникина.

➡ Нейрофиброматоз 1 типа — заболевания неизлечимое, поэтому врачи могут справиться лишь с теми его проявлениями, которые развились у пациента. С этим диагнозом действительно можно прожить всю жизнь и не испытывать практически никаких проблем со здоровьем, но заранее предсказать степень тяжести течения заболевания невозможно. Следует подчеркнуть необходимость разумного наблюдения, способствующего ранней диагностике случаев, требующих оказания медицинской помощи. Очевидно, что чем раньше обнаружена болезнь, тем легче с ней справиться. К сожалению, опухоли у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа возникают чаще, чем в общей популяции. Это могут быть доброкачественные опухоли периферических нервов, головного мозга, при этом у детей самыми частыми являются глиомы зрительных путей. У взрослых возрастает риск развития феохромоцитомы, рака молочной железы, злокачественных опухолей центральной нервной системы.

Крайне важно, чтобы пациент был информирован о всех возможных состояниях, которые могут развиться на фоне нейрофиброматоза 1 типа. Для этого на регулярной основе проводятся школы для лиц с этим заболеванием, которые собирают врачей различных профилей, родителей и взрослых пациентов. Им рассказывают о том, с какими проблемами они могут столкнуться и к каким специалистам они должны при этом обращаться. Для детей обязательным является наблюдение у невролога, офтальмолога, педиатра, в случаях необходимости — у генетика, ортопеда и онколога. Хотя, безусловно, этот список может значимо расширяться. Не менее важным является обучение и информирование об особенностях нейрофиброматоза 1 типа врачей различных специальностей с целью улучшения диагностики данного заболевания, понимания вопросов патогенеза и повышения качества оказываемой медицинской помощи.

За последние несколько лет очень значимо изменился подход к лечению одного из самых частых проявлений нейрофиброматоза — доброкачественных опухолей периферических нервов — плексиформных нейрофибром. Использование таргетной терапии у 70 % пациентов позволяет достигать длительного ответа без применения травмирующих хирургических вмешательств. Амбулаторная пероральная терапия позволяет контролировать рост опухоли и купировать ассоциированные с ней осложнения, такие как болевой синдром, нарушения функции органов, косметические дефекты. Это огромный прорыв, который ощущают и врачи-специалисты, и пациенты.

📝 Мама 16-летнего мальчика, который в течение 7 лет наблюдается в Центре Алмазова с нейрофиброматозом 1 типа, сама имеет такой диагноз. При этом о своем заболевании женщина узнала лишь после рождения сына, до этого свои «кофейные» пятна на теле она воспринимала как родинки. У ребенка на теле были множественные пятна по типу «кофе с молоком» и опухоль на передней грудной клетке. Генетики сразу поставили диагноз.

Несмотря на то что у малыша заболевание вызвало задержку психомоторного развития и неврологические проблемы, своевременная постановка диагноза позволила не допустить их усугубления. Сейчас мальчику уже 16 лет, он учится в обычной школе, прекрасно общается со сверстниками.

На протяжении полутора лет подросток принимает новый таргетный препарат, и на фоне этого лечения врачи отмечают уменьшение роста опухоли.

💬 «Конечно, когда мы узнали о нейрофиброматозе 1 типа у сына и у меня, жизнь перевернулась. Морально было очень трудно, мы не знали, как болезнь проявится у ребенка. Но со временем стало спокойнее. Сегодня живем обычной жизнью и периодически, как рекомендовано, наблюдаемся у специалистов. Я работаю в туристическом бизнесе и очень любою свою работу», — делится мама мальчика.

Сейчас в семье уже двое сыновей, второй ребенок здоров. Безусловно, своевременная постановка диагноза старшему ребенку, а также применение новейшей таргетной терапии дают надежду на долгую и здоровую жизнь.