♦️ Для специалистов гематологов – врачей и медицинских сестер городской клинической больницы №31 на регулярной основе проводятся образовательные мероприятия. Заключительный семинар цикла был посвящен достаточно редкому (орфанному) заболеванию - пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Рассматривались вопросы изменений в понимании характера данной патологии, современный взгляд на проблему ПНГ и перспективы дальнейшего совершенствования средств терапии этого прогрессирующего и угрожающего жизни заболевания.
🚩Блестящую лекцию провел лидер изучения этой проблемы в нашей стране доктор медицинских наук, профессор А.Д. Кулагин - директор НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой. Именно в этом медицинском учреждении накоплен самый большой в Санкт-Петербурге опыт лечения пациентов с ПНГ.
📌 ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это редкое ПРИОБРЕТЕННОЕ заболевание системы крови. Оно затрагивает в первую очередь костный мозг, где производятся все клетки крови. В результате спонтанной приобретенной мутации в одной или нескольких стволовых кроветворных клетках, начинается производство дефектных эритроцитов, которые становятся уязвимыми для собственной иммунной системы (ПНГ-клон). Такие дефектные эритроциты в сосудах подвергаются разрушению под действием ряда белков системы иммунного надзора. Процесс разрушения эритроцитов носит название "гемолиз".
📌 КАКОВЫ ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПНГ?
Тромбоз - одно из самых грозных осложнений.
Цитопения (значимое снижение уровня лейкоцитов – повышенный риск инфекции, эритроцитов и гемоглобина - анемия, тромбоцитов – риск кровотечений).
📌 КТО БОЛЕЕТ ПНГ?
Заболевание является чрезвычайно редким: из миллиона человек заболевает лишь 1-2 в год.
Болеют и мужчины и женщины.
Любого возраста (чаще от 30 до 40 лет).
Классическая ПНГ возникает без гематологических заболеваний в прошлом.
📌 Мер по профилактике возникновения ПНГ на данный момент, к сожалению, не существует.
📌 СИМПТОМЫ:
•Анемия – слабость, сонливость, одышка при нагрузках;
•Гемоглобинурия – окраска мочи в цвет темного пива;
•Желтуха – окрашивание кожи и склер в желтый цвет;
•Дисфагия (нарушение глотания);
•Эректильная дисфункция;
•Боли в животе.
📍Необходимо понимать, что заболевание протекает по-разному у разных пациентов, таким образом, можно иметь все вышеперечисленные симптомы, или не иметь ни одного. Учитывая характер симптомов, пациенты могут обратиться к врачу практически любой специальности: терапевт, нефролог, уролог, гастроэнтеролог, кардиолог, хирург и т.д.
📌 КАКИЕ ФАКТОРЫ ПРОВОЦИРУЮТ УСИЛЕНИЕ ГЕМОЛИЗА?
Любые стрессовые факторы: инфекции, воздействие экстремальных температур, авиаперелеты, беременность и т.п.
📌 КАК УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ДИАГНОЗ ПНГ? Для подтверждения диагноза достаточно провести исследование венозной крови с использованием специальной технологии (проточной цитометрии).
📌 КАКОЕ СУЩЕСТВУЕТ ЛЕЧЕНИЕ ДЛЯ ПНГ? В настоящее время в России существуют таргетные препараты, которые лишь блокируют последнее звено в цепи патологических событий при ПНГ (предупреждают гемолиз), но не приводят к излечению от заболевания. Показания к началу терапии определяются консилиумом врачей-гематологов.
📌 НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ. Так как ПНГ является приобретенным, а не врожденным заболеванием – его невозможно передать своим детям.
📌 ПРОГНОЗ. При "классической" форме и эффективном лечении продолжительность жизни сопоставима с таковой в общей популяции.
#больница31 #ГКБ31 #больницасвердловка
🚩Блестящую лекцию провел лидер изучения этой проблемы в нашей стране доктор медицинских наук, профессор А.Д. Кулагин - директор НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой. Именно в этом медицинском учреждении накоплен самый большой в Санкт-Петербурге опыт лечения пациентов с ПНГ.
📌 ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это редкое ПРИОБРЕТЕННОЕ заболевание системы крови. Оно затрагивает в первую очередь костный мозг, где производятся все клетки крови. В результате спонтанной приобретенной мутации в одной или нескольких стволовых кроветворных клетках, начинается производство дефектных эритроцитов, которые становятся уязвимыми для собственной иммунной системы (ПНГ-клон). Такие дефектные эритроциты в сосудах подвергаются разрушению под действием ряда белков системы иммунного надзора. Процесс разрушения эритроцитов носит название "гемолиз".
📌 КАКОВЫ ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПНГ?
Тромбоз - одно из самых грозных осложнений.
Цитопения (значимое снижение уровня лейкоцитов – повышенный риск инфекции, эритроцитов и гемоглобина - анемия, тромбоцитов – риск кровотечений).
📌 КТО БОЛЕЕТ ПНГ?
Заболевание является чрезвычайно редким: из миллиона человек заболевает лишь 1-2 в год.
Болеют и мужчины и женщины.
Любого возраста (чаще от 30 до 40 лет).
Классическая ПНГ возникает без гематологических заболеваний в прошлом.
📌 Мер по профилактике возникновения ПНГ на данный момент, к сожалению, не существует.
📌 СИМПТОМЫ:
•Анемия – слабость, сонливость, одышка при нагрузках;
•Гемоглобинурия – окраска мочи в цвет темного пива;
•Желтуха – окрашивание кожи и склер в желтый цвет;
•Дисфагия (нарушение глотания);
•Эректильная дисфункция;
•Боли в животе.
📍Необходимо понимать, что заболевание протекает по-разному у разных пациентов, таким образом, можно иметь все вышеперечисленные симптомы, или не иметь ни одного. Учитывая характер симптомов, пациенты могут обратиться к врачу практически любой специальности: терапевт, нефролог, уролог, гастроэнтеролог, кардиолог, хирург и т.д.
📌 КАКИЕ ФАКТОРЫ ПРОВОЦИРУЮТ УСИЛЕНИЕ ГЕМОЛИЗА?
Любые стрессовые факторы: инфекции, воздействие экстремальных температур, авиаперелеты, беременность и т.п.
📌 КАК УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ДИАГНОЗ ПНГ? Для подтверждения диагноза достаточно провести исследование венозной крови с использованием специальной технологии (проточной цитометрии).
📌 КАКОЕ СУЩЕСТВУЕТ ЛЕЧЕНИЕ ДЛЯ ПНГ? В настоящее время в России существуют таргетные препараты, которые лишь блокируют последнее звено в цепи патологических событий при ПНГ (предупреждают гемолиз), но не приводят к излечению от заболевания. Показания к началу терапии определяются консилиумом врачей-гематологов.
📌 НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ. Так как ПНГ является приобретенным, а не врожденным заболеванием – его невозможно передать своим детям.
📌 ПРОГНОЗ. При "классической" форме и эффективном лечении продолжительность жизни сопоставима с таковой в общей популяции.
#больница31 #ГКБ31 #больницасвердловка
Источник: https://vk.com/wall-206324104_402
Пост №54797, опубликован 12 янв 2024
